TIPS and Tricks: gestione di encefalopatia epatica refrattaria con revisione dello shunt

Autori

Carla De Benedittis
Ambulatorio Epatologico, Medicina 1, AOU Maggiore della Carità, Novara

Introduzione

L’encefalopatia epatica (HE) rappresenta una delle complicanze più temute della cirrosi e, in particolare, del transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS), con impatto rilevante sulla prognosi e sulla qualità di vita [1,3]. Sebbene la terapia standard includa lattulosio e rifaximina [1,2], una quota di pazienti sviluppa forme ricorrenti o refrattarie che pongono sfide cliniche significative [3]. Presentiamo il caso di un paziente anziano con cirrosi criptogenetica che, dopo TIPS per ascite refrattaria, ha sviluppato episodi ripetuti di HE, risolti solo mediante riduzione calibrata dello shunt. Il caso è reso peculiare dalla coesistenza di insufficienza renale cronica, che ha reso complessa la gestione diuretica e ha reso necessario il ricorso precoce al TIPS.

Situazione clinica iniziale

Il paziente

Paziente di 76 anni giunto alla nostra attenzione per primo scompenso ascitico in cirrosi di nuovo riscontro, inquadrata come criptogenetica, con segni di ipertensione portale (varici F1, trombosi dei rami portali intraepatici). Alla prima valutazione: Child B7, MELD-Na 15; al ricovero episodio di insufficienza renale acuta su cronica.

Anamnesi patologica, prossima e remota

In anamnesi insufficienza renale cronica stadio III, ipertensione arteriosa, fibrillazione atriale, poliposi intestinale e diverticolosi colica, emorroidi II grado. Familiarità paterna per neoplasia primitiva epatica, non disponibili altre informazioni.
Sierologia HBV e HCV negative, consumo alcolico occasionale, non a rischio.

Esami diagnostici

Esami ematici 13/04/2023: emocromo nei limiti con lieve anemia ipocromica/microcitica, INR 1.16, creatinina 1.8 mg/dl, Na/K 134/4.1 mEq/l, bilirubina totale 2.3 mg/dl.
Ecodoppler addome 13/04/2023: fegato dismorfico con ipotrofia del lobo destro ed ecostruttura fortemente disomogenea ma priva di focalità. TIPS con flusso difficilmente campionabile ma pervio con portata pari a circa lt 1.1/m’: flusso intraepatico destro epatofugo. Milza cm 15 con milza accessoria mm 14. Presenza di modica ascite periepatica e pelvica.
TC addome con contrasto del 13/07/2023: TIPS porto-cavale, regolarmente pervio. Il fegato si conferma di aspetto cirrotico in assenza di evidenti lesioni focali; si conferma ectasia e tortuosità delle vie biliari intraepatiche nel II segmento. La colecisti distesa, presenta pareti lievemente ispessite con profili sfumati in come per minima falda fluida limitrofa. Via biliare principale non dilatata. Asse spleno-mesenterico-portale pervio di calibro regolare. Si conferma calibro ridotto delle vene sovra epatiche. Invariato l'aspetto TC dei restanti organi parenchimatosi addominali. Modesta falda fluida in sede periepatica, perisplenica e imbibizione fluida della fascia pararenale anteriore d'ambo i lati. Invariati i restanti reperti.

Diagnosi

Scompenso ascitico refrattario alla terapia diuretica in cirrosi epatica criptogenetica; peggioramento della funzione renale in nota insufficienza renale cronica

Trattamento in corso

Impostata terapia con lattulosio e rifaximina, si sono rese necessarie plurime rimodulazioni della posologia di terapia diuretica per peggioramento di funzione renale al tentativo di potenziamento della stessa.

Approccio alla patologia

Evoluzione della malattia

Il paziente proseguiva follow-up ambulatoriale con necessità di paracentesi settimanali di largo volume e supplementazione di albumina per ascite refrattaria alla terapia medica. Alvo canalizzato quotidianamente con lattulosio, proseguiva terapia diuretica con furosemide e potassio canrenoato a dosaggio incrementale, con stretto follow-up e necessità di frequente rimodulazione posologica per peggioramento di funzione renale in nota insufficienza renale cronica stadio III e tendenza all’iperpotassiemia.
Veniva sottoposto a follow-up radiologico con TAC addome con mezzo di contrasto, al controllo del 12/12/2022 si confermava abbondante versamento ascitico, in assenza di evidenti lesioni focali, mentre si confermava il quadro di ectasia e tortuosità delle vie biliari intraepatiche nel II segmento. Risultava pervio l'asse venoso spleno-mesenterico-portale, con vene sovraepatiche di calibro ridotto apparentemente pervie. Confermata inoltre la diverticolosi del colon discendente/sigma.
Agli esami ematici si confermava funzione epatica stabile con Child-Pugh B7, valori di filtrato glomerulare intorno ai 45 ml/min, minima iponatremia e potassiemia ai limiti superiori, asintomatico.
Stante la persistenza di ascite refrattaria con un episodio di peritonite batterica spontanea a febbraio 2023 trattato con cefotaxime, il paziente veniva riferito a centro epatologico di terzo livello dove, previa esclusione di controindicazioni, veniva sottoposto a confezionamento di TIPS il 04/04/2023 (Gore Viatorr CX dilatato a 6 mm) tra sovraepatica dx e ramo portale dx, con rapida risoluzione dell’ascite. Da allora plurimi episodi di encefalopatia epatica necessitanti multipli ricoveri ospedalieri nonostante ottimizzazione della terapia medica e modifiche dietetiche con riduzione di alimenti di origine animale.

Scelta del trattamento

Visto il quadro clinico il paziente, in data 04/08/2023, veniva sottoposto a revisione della TIPS con riduzione del calibro dello shunt (posizionato stent riduttore a livello del tratto verticale dello shunt).

Efficacia e gestione del trattamento

La riduzione del calibro dello shunt si è dimostrata una strategia efficace e risolutiva, confermando l’importanza di un approccio individualizzato che bilanci il controllo della pressione portale con il rischio di iper-shunting. L’attenzione crescente al ruolo del microbiota apre ulteriori prospettive per la prevenzione e il trattamento dell’HE, suggerendo nuove integrazioni future nella pratica clinica quotidiana.

Follow-up del paziente

All’ultimo controllo ambulatoriale del 25 giugno 2025 funzione epatica e renale stabile, progressiva riduzione della posologia di diuretici fino a furosemide 25 mg e potassio canrenoato 100 mg/die.

Discussione

L’encefalopatia epatica (HE) rappresenta una complicanza frequente dopo posizionamento di transjugular intrahepatic portosystemic shunt (TIPS), con incidenza riportata fino al 35–50% [1–3]. Nel caso descritto, un paziente anziano con cirrosi criptogenetica, insufficienza renale cronica e comorbidità cardiovascolari ha sviluppato episodi ricorrenti di HE di difficile gestione dopo TIPS eseguito per ascite refrattaria. Nonostante il trattamento medico ottimale, la sintomatologia si è risolta soltanto dopo riduzione del calibro dello shunt, in accordo con quanto riportato in letteratura [4–6].
La concomitante insufficienza renale cronica (CKD III) ha complicato ulteriormente il quadro, limitando il potenziamento della terapia diuretica e potenzialmente amplificato la suscettibilità all’encefalopatia post-TIPS [7]. La scelta di ricorrere a revisione del TIPS riflette il bilancio tra controllo della pressione portale e rischio di eccessivo shunt porto-sistemico, responsabile dell’accumulo sistemico di neurotossine quali ammoniaca e mercaptani [3,5]. In questo contesto, le linee guida raccomandano un approccio graduale: ottimizzazione della terapia farmacologica (lattulosio e rifaximina), correzione di fattori precipitanti e, nei casi refrattari, interventi sullo shunt [1,2,6]. Studi randomizzati suggeriscono un ruolo della profilassi primaria con rifaximina nella riduzione del rischio di HE post-TIPS [8], sebbene l’applicazione routinaria resti dibattuta.
Un altro aspetto rilevante di questo caso è la coesistenza di diverticolosi colica, condizione che potrebbe riflettere una significativa alterazione del microbiota intestinale. La crescente evidenza sul ruolo del microbiota nella patogenesi della HE supporta questa ipotesi [9], sebbene nel caso specifico non sia stato possibile effettuare ulteriori approfondimenti in merito. Strategie emergenti, come il trapianto di microbiota fecale, hanno mostrato efficacia nel ridurre gli episodi di HE ricorrente [10], suggerendo potenziali prospettive future anche nei pazienti con HE post-TIPS.

Conclusioni

Il caso sottolinea l’importanza di un monitoraggio ravvicinato dei pazienti sottoposti a TIPS, specialmente nei pazienti anziani e fragili. La concomitante malattia renale cronica ha ulteriormente complicato la gestione e contribuito alla fragilità complessiva del paziente, sottolineando l’importanza di un approccio personalizzato che integri valutazione epatica, renale e metabolica nella gestione post-TIPS.

Bibliografia

  1. Vilstrup H, Amodio P, Bajaj J, et al. Hepatic encephalopathy in chronic liver disease: 2022 EASL Clinical Practice Guidelines. J Hepatol. 2022;77(3):827-844.
    [2] Bureau C, Larrue H, Cortes-Cerisuleo M, et al. European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines on TIPS. J Hepatol. 2025;83(1):177-210.
  2. Riggio O, Ridola L, Gioia S, et al. Management of hepatic encephalopathy following transjugular intrahepatic portosystemic shunt. World J Gastroenterol. 2014;20(24):7261-7270.
  3. Lv Y, He C, Guo W, et al. Post-TIPS hepatic encephalopathy: Current status and future directions. Hepatol Int. 2025;19(2):123-137.
  4. Sarwar A, Esparaz AM, Hanouneh IA, et al. Transjugular intrahepatic portosystemic shunt reduction for intractable hepatic encephalopathy: Techniques and outcomes. Liver Transpl. 2014;20(7):736-743.
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  8. Bajaj JS, Heuman DM, Hylemon PB, et al. Altered profile of human gut microbiome is associated with cirrhosis and its complications. J Hepatol. 2014;60(5):940-947.
  9. Bajaj JS, Kakiyama G, Cox IJ, et al. Fecal microbiota transplant for recurrent hepatic encephalopathy: Results from a randomized clinical trial. Hepatology. 2017;66(5):1727-1738.